Гемангиобластома

Гемангиобластома (ангиоретикулема, ангиома капилярная гиперпластическая, ангиома эпителиальная, ангиобластома, ангиоглиома, Линдау киста) — доброкачественное опухолевое образование центральной нервной системы, возникающее в основном в мозжечке или задней черепной ямке и отличающееся достаточно медленным ростом и относительной редкой встречаемостью. Другим местом локализации этих образований (помимо головного мозга) может также являться ствол головного мозга и спинной мозг.

Гемангиобластомы образуются из кровеносных сосудов оболочек головного мозга или самого мозга и отличаются твердой и кистозной структурой. Такие образования, как правило, относятся к единичным опухолям. Однако если они возникают в результате болезни Гиппеля-Линдау (генетическое заболевание), то имеют множественный характер.

Среди гемангиобластом выделяют два основных типа:

1. Кистозные гемангиобластомы, которые составляют около 30% от общего числа гемангиобластом и состоят из гладкостенных кист и небольшого солидного компонента в виде узла.
2. Солидные гемангиобластомы, составляющие 70% всех гемангиобластом и состоящие полностью из мягкотканных опухолевых клеток темно-вишневого цвета.

Основной гистологической особенностью гемангиобластомы является множество капиллярных каналов в ее структуре с однослойной эпителиальной внутренней оболочкой.

На долю гемангиобластом приходится около 2% от общего числа внутричерепных опухолевых образований, а 25% из них составляют опухоли, возникшие как проявление наследственного заболевания Гиппеля-Линдау. Средний возраст возникновения данной патологии  — 40-50 лет, а при наличии болезни Гиппеля-Линдау — 20-30 лет. Гемангиобластомам подвержены больше мужчины, чем женщины.

Симтомы гемангиобластом

Возникая в задней черепной ямке, гемангиобластомы могут вызывать нарушения циркуляции спинномозговой жидкости в результате сдавления ликворопроводящих путей и приводят к повышению внутричерепного давления (внутричерепной гипертензии).

Основным проявлением таких нарушений являются головные боли, носящие приступообразный характер и имеющие различную степень интенсивности. Зачастую такие приступы возникают без видимых причин, однако могут появляться и в результате физической нагрузки, кашля, резкой смены положения тела и прочее.

Еще одним симптомом, вызванным внутричерепной гипертензией, являются приступы тошноты и рвоты, которые могут появляться как сами по себе, так и в сочетании с головной болью. Появление рвоты и головокружения при резкой смене положения тела или повороте головы характерно для синдрома Брунса.

При гемангиобластомах могут наблюдаться и приступы относительно длительного (2-3 минуты) напряжения мышц (децеребрационной ригидности), которые могут сопровождаться криком, напряжением мышц в конечностях, туловище и шее.

Более редкими симптомами при нарушении оттока ликвора также бывают понижение активности, чувство усталости и оглушенности, раздражительность.

При поражениях червя мозжечка  наблюдаются:

• нарушения статики и координации движений, которые проявляются пошатывающейся походкой и неспособностью удерживать равновесие
• нарушения реакции прыжка и опоры, при которых отмечается неустойчивость в положении стоя и при поворотах, неуверенность и чрезмерное выпрямление тела при ходьбе (симптом Тома)

В случаях, когда поражены полушария мозжечка, отмечается:

• нарушение координации движений: неловкость при движениях конечностей, нарушение речевой деятельности, изменение почерка, подергивание глазных яблок (нистагм)
• нарушения мышечного тонуса в сторону снижения (гипотония): маятникообразные движения в ходе проверки коленного рефлекса
• нарушение одновременных (содружественных) телодвижений (асинергия), которые в норме помогают сохранить равновесие и устойчивость

Диагностика гемангиобластом

При диагностическом исследовании гемангиобластомы назначают компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, которые при внутривенном введении контрастного вещества визуализируют опухолевое образование в виде яркого белого пятна. В случае необходимости, например, с целью дифференциации диагноза, могут использоваться вспомогательные методы диагностики.

Лечение гемангиобластом

В ходе выбора метода лечения при гемангиобластоме предпочтение отдается хирургическому вмешательству, которое осуществляется с помощью ретросигмовидного или субокципитального доступа.

В ходе хирургической операции по поводу кистозной гемангиобластомы иссекается лишь солидный компонент образования, поскольку в последствии кистозный компонент рассасывается сам по себе. Узел опухоли удаляется полностью, так как частичная резекция чревата возникновением неконтролируемого кровотечения.

Опухолевые образования, локализованные в тканях ствола головного мозга, являются неоперабельными. Эффективность хирургического вмешательства достигает 90% при условии тотального удаления опухолевого образования и если возникновение гемангиобластомы не было связано с болезнью Гиппеля-Линдау. Любая хирургическая операция отличается инвазивностью и может сопровождаться рядом осложнений.

Применение лучевой терапии целесообразно при невозможности хирургического удаления опухоли, когда существуют множественные глубокие и мелкие очаги, или гемангиобластома расположена в стволе головного мозга. Целью такой терапии является приостановление роста новообразования. В таких случаях лучевая терапия не способна устранить риск его повторного возникновения.

В последнее время в качестве альтернативы хирургической операции применяют стереотаксическую хирургию (радиохирургию), в частности систему «Кибер-Нож», которая действует разрушительно на опухолевые клетки. Кроме того такой метод терапии исключает инвазивность, а вместе с тем риски и период реабилитации, которые характерны для традиционной хирургической операции.

Единичные опухоли при их тотальном хирургическом иссечении не способны рецидивировать и обладают положительным прогнозом. Однако у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау даже при полном удалении гемангиобластомы  риск ее повторного возникновения в других отделах головного или спинного мозга остается достаточно высоким.